Но болезнь дьявола, как ее нередко называют, до сих пор существует, большая часть случаев заражения в России приходится на Астраханскую область. Лепра (болезнь Хансена, проказа, болезнь Святого Лазаря) – это хроническое инфекционное заболевание, вызываемое микобактериями Mycobacterium leprae и Mycobacterium lepromatosis.
Средневековая болезнь: проказа. Здоровье. Фрагмент выпуска от 13.06.2016
Исторические факты Иллюстрации XIX века, на которых изображены люди, страдающие проказой. У одного человека слева парализован лицевой нерв. У женщины в центре помимо узелков видна потеря бровей и, возможно, рубцевание правого глаза. Последняя женщина справа ей 28 лет имеет множество больших узловых образований лепром. Проказа — это заболевание, с которым человечество знакомо уже очень давно. Первые упоминания о нем встречаются в письменных источниках, датируемых XV—X веками до нашей эры. Проказа также упоминается в Библии Ветхий Завет и в папирусе Эберса, одной из самых древних медицинских рукописей Древнего Египта.
В прошлом больные проказой вызывали страх и отвращение, поэтому их называли «прокаженными». В древности болезнь была неизлечимой, и страдавшие от нее ожидала инвалидность и во многих случаях — смерть. Из-за страха и неприязни к больным они становились изгоями — им запрещалось посещать общественные места и пользоваться проточной водой, а окружающие боялись даже находиться рядом или разговаривать с ними. Проказа считалась серьезным основанием для развода, а при первых признаках болезни проводились церковные похороны еще при жизни человека. Для полной изоляции больных были созданы специальные учреждения, называемые лепрозориями, которые строились на территории монастырей. Там пациенты получали медицинскую помощь и умирали в достойных условиях.
Благодаря таким учреждениям удалось снизить заболеваемость, и к XVI веку проказа исчезла из многих европейских стран. Сегодня лепра — достаточно изученное заболевание. Было доказано, что она не передается при контакте с кожей при условии целостности эпидермиса и не всегда приводит к смертельному исходу в случае отсутствия лечения. Французский журналист Рауль Фоллеро основал Орден милосердия в 1948 году, а в 1966 году — Федерацию европейских противолепрозных ассоциаций. Благодаря его усилиям в календаре появился новый праздник — День прав больных проказой, который отмечается 30 января. Виды и их симптомы По разным данным, в настоящее время в мире есть от трех до десяти миллионов пациентов, страдающих проказой, и каждый год диагностируется более 600 тысяч новых случаев заболевания.
Существует несколько подходов к классификации проказы, которые используются различными организациями. Однако виды, выделяемые в этих классификациях, не сильно отличаются друг от друга, а скорее просто в некоторых классификациях опускается одна из форм. Всемирная организация здравоохранения выделяет две формы заболевания, основываясь на количестве бактерий-возбудителей в организме: олигобациллярная до 5 поражений на теле и мультибациллярная более 5 образований.
На коже появляются белые или красно-бурые пятна, которые теряют чувствительность, в том числе и к боли.
Они не проходят, а спустя несколько лет шелушатся и покрываются язвами и буграми. При этом сильно меняется лицо, становясь похожим на львиную морду: выпадают волосы, западает спинка носа, появляются язвы, деформируются черты лица и удлиняются мочки ушей. Голос начинает хрипеть и гнусавить из-за проблем с носоглоткой, пальцы деформируются и теряют чувствительность, случаются судороги, конечности перестают слушаться, а мышцы атрофируются. Начинает садиться зрение, что может в дальнейшем привести к слепоте.
Это всё происходит из-за поражения нервной системы. Как заражаются проказой? Бактерия передаётся воздушно-капельным путём, попадая из носа и рта больного в окружающую среду, но быстро умирает в ней, поэтому просто столкнуться с заражённым в автобусе мало, как и его чиха на вас, здесь нужен долгий контакт в течение нескольких месяцев. Через предметы заразиться невозможно.
Не менее важна социализация заболевших, их ментальное здоровье. Прокаженный — это всегда изгой, но сегодня в изоляции больных нет никакого смысла. Более того, знающий свой диагноз человек, проходящий лечение, безопаснее, чем тот, кто своего статуса не знает. Аналогичная ситуация, кстати, с ВИЧ и антиретровирусной терапией: принимая необходимые препараты, больной практически не может заразить кого-либо. Одна из мер борьбы с дискриминацией — вытеснение устаревшего названия «лепра» или «проказа» на «болезнь Хансена». Иногда искусственная трансформация языка — наиболее эффективный метод уничтожения предрассудков.
Раньше лепры боялись настолько, что зараженных использовали в качестве оружия. Захватчики быстро собрали вещи и сбежали, а на острове создали лепрозорий. Он просуществовал до 1955 года. Лепрозории в прошлом и настоящем А ведь всего полтора века назад, в 1885 году, первооткрыватель микобактерии-возбудителя лепры добился принятия закона об обязательной изоляции зараженных. Идея была не нова — еще в Средневековье лепрозории появились в Индии и Европе. Они представляли собой здания или даже целые острова, куда ссылали несчастных больных.
Часто поддержанием жизни здесь занимались монахи. Кстати, второе европейское название лепрозориев — «дома Лазаря», в честь покровителя всех больных лепрой. Условия проживания в лепрозориях различались — одни напоминали тюрьму, в других даже чеканили собственные монеты. Это было сделано для того, чтобы не заразить здоровых, но важен сам факт — больным было и где заработать, и где потратить деньги. Кости стопы со следами лепры. Скелет найден на кладбище в Дании, которое действовало с 1270 до 1560 года.
Фото: Dorthe Dangvard Pedersen, haaretz. Аниме Хаяо Миядзаке «Принцесса Мононоке», кстати, вдохновлено жизнью пациентов одного из них. Сегодня средний возраст обитателей их около 200 японского лепрозория Дзэнсёэна составляет более 84 лет. Вообще, у этой страны долгая история борьбы с лепрой. В 1930-х годах заболевших начали насильно свозить в лепрозории, чтобы «очистить» префектуры, а многих приговорили к казни. И хотя закон об обязательной изоляции отменили еще в 1996 году, борьба со стигматизацией продолжается до сих пор.
А «Принцесса Мононоке», можно сказать, одно из средств на этом пути. Есть лепрозории и в России.
Прогноз при данном заболевании будет определяться своевременностью начатого лечения. При правильно подобранной терапии, как правило, удается добиться полного выздоровления больного человека. В противном случае существует риск развития инвалидизирующих осложнений, гибели пациента.
В России выявлены новые случаи заболевания проказой
Mycobacterium leprae окраска по Цилю — Нельсену Даже исключив из круга общения зараженных людей, нельзя быть уверенным в безопасности. Бактерия-возбудитель может передаваться не только респираторным путем, но и через воздействие насекомых, зараженную почву или воду. Хотя у ученых нет законченного списка распространителей заболевания, большинство точно признает воздушно-капиллярный путь передачи. Возбудители лепры появляются в организме с помощью слизистых оболочек, попадая в нервные окончания, кровеносную и лимфатическую системы. На этом этапе не происходит видимых изменений кожных покровов или организма вообще. У людей, заразившихся от одного и того же источника, в одинаковых условиях могут развиться разные формы лепры с разными последствиями.
Это значит, что вирулентность, то есть сумма болезнетворных свойств микроба, не влияет на характер болезни. Иммунитет человека не дает проказе прижиться в организме. Даже в эндемичных районах заболевания скорость распространения лепры минимальна, а болезнь редко прогрессирует до клинических уровней при наличии необходимого лечения. Диагностика лепры Из-за долгого инкубационного периода заболевания, от 9 месяцев до 20 лет, раньше проказа оставалась незамеченной вплоть до появления явной симптоматики. Сегодня для диагностики формы заболевания есть несколько действенных, но довольно трудоемких способов.
Бактериоскопическое исследование. Исследователь делает соскобы с очагов поражения на коже и слизистой носа, помещает пробы на предметное стекло и окрашивает по Цилю — Нильсену, специальному методу обнаружения кислотоустойчивых микроорганизмов. Такая диагностика не работает для больных с туберкулоидной или пограничной формой болезни. Проба Митсуда, или лепроминовая реакция. Исследование показывает уровень клеточного иммунитета в организме хозяина.
Проведение лепроминового теста трудоемко: само вещество трудно получить, а внутрикожное введение остается болезненной и трудной процедурой. Серологическая диагностика. Болезнь диагностируют по сыворотке крови и наличию в ней антигенов микробов. Точная диагностика по результатам серологического исследования невозможна: если у болезни нет клинических проявлений, в крови больных обнаруживаются «следовые» антитела, демонстрирующие иммунитет к заболеванию. Полимеразная цепная реакция ПЦР.
Самый чувствительный и показательный метод прямой диагностики, который подходит любому типу заболевания. Для процедуры требуется образец ДНК больного, которые многократно копируется с помощью ферментов. Специфический фрагмент ДНК будет доминировать, по чему и можно сделать вывод о состоянии больного. Поражения конечностей при болезни Хансена При любом из видов диагностики медиками учитываются нахождение в эндемичном районе, контакты с больными, данные непосредственного осмотра: наличие и длительность кожных высыпаний, признаки нарушения работы нервных окончаний. Открытие доктора Хансена Норвежец Герхард Хенрик Армауэр Хансен был первым человеком, обнаружившим микроб, вызывающий проказу.
Бактерия Mycobacterium leprae была открыта им в 1873 году с помощью микроскопа. Хотя способы лечения заболевания оставались неизвестными, открытие возбудителя принесло облегчение больным и их родственникам: найденная естественная причина прекратила гонения на прокаженных и их детей. Герхард Хансен — норвежский врач, известный открытием и идентификацией бактерии Mycobacterium leprae в 1873 году как агента, вызывающего лепру. Проказа до Хансена в основном рассматривалась в качестве наследственной или же имеющей миазматическое происхождение болезни. На основе эпидемиологических исследований Хансен сделал вывод, что проказа является болезнью с конкретной причиной.
В феврале 1873 года Герхард Хансен, рассматривая материал больного под микроскопом, внезапно увидел в клетках крохотные палочки. Он объявил об обнаружении Mycobacterium leprae в тканях всех больных, хотя не распознал их как бактерии, — и получил незначительную поддержку.
Незабытая болезнь Лепра ее еще называют проказой или болезнью Хансена известна со Средних веков, изображения прокаженных нередко встречаются на старинных гравюрах и иллюстрациях. А о том, что для больных существовали организованные дома, говорят письменные свидетельства и данные раскопок. Прокаженных изолировали от общества, они считались практически мертвецами.
Больные должны были носить одежду, полностью скрывавшую лицо и тело, и колокольчик, предупреждавших об их приближении. Проказа является первой инфекцией, известной человечеству. Возбудитель лепры открыли в 1873 году, еще до туберкулеза. Но до сих пор многие механизмы действия и распространения лепры разгадать не удалось. Непонятно, как она передается, почему одни заражаются, а другие нет, когда болезнь проявляет себя инкубационный период может длиться до 40 лет.
Диагностирование проказы, иллюстрация Ганса фон Герсдорфа около 1455—1529 Источник фото: Wikimedia Всемирная организация здравоохранения отнесла лепру к «забытым болезням». Это официальный термин, объединяющий заболевания, которые поражают жителей наиболее отсталых тропических стран. По данным ВОЗ, в 2020 году по всему миру выявили 127 тысяч новых случаев заболевания лепрой. В России лечатся единицы — на учете стоят 200 человек. В 2020 году выявили шесть новых случаев, а в 2017—2019 годах — десять.
Исторически сложилось так, что больше всего больных лепрой в Нижнем Поволжье. Возможно, потому, что через Астрахань шел Шелковый путь, по которому болезнь пришла из Азии.
Они не доехали до Сибири, умерли от переохлаждения — одежки-то не было.
Их просто так выкидывали и складывали штабелями. Никто их не хоронил». Многие калмыцкие семьи после реабилитации вернулись на родину.
Здесь же сейчас живут несколько человек, стоящих на учете в лепрозории. Валерий Микиткеев: «В обиходе такого нет, что он лепробольной. Это давно ушло.
Лично я знаю и заверяю , что нет такого сейчас». В годы лекарство против лепры открыли сразу в нескольких странах, в том числе и в Советском Союзе. Валентин Наумов, заведующий лабораторно-экспериментальным отделом НИИ по изучению лепры: «Мы научились лечит лепру, как инфекционное заболевание, но не научились ее лечить, как заболевание метаболическое и нервное заболевание, которое представляет очень серьезную проблему для медицины».
Лидия Федянина: «У меня пятна были на руке и на ляжке. Были пятна крупные, я даже не обращала на них внимания, работала еще на ферме. Ну, я зашла, она мне тут же направление написала в больницу».
Ученые считают, что генетическая предрасположенность к болезни, называвшуюся в Средние века «печатью дьявола» или «божественным наказанием» сейчас есть у пяти процентов населения земного шара. Беда в том, что выявить на ранних стадиях ее пока не возможно. Виктор Дуйко, главный врач астраханского лепрозория и директор НИИ по изучению лепры: «Мы сейчас работаем над разработкой тест-системы , когда человек пришел и сделали тест.
И станет ясно, есть у него там микробактерии или нет». В Институте при астраханском лепрозории ставят опыты над животными. Текучесть молодых научных кадров большая — лаборантка Гюзель, например, получает три тысячи рублей в месяц.
Ленивая смерть опасна тем, что в случае отсутствия лечения способна вызвать стойкую и прогрессирующую инвалидность. Как правило, лепрозории организуют в сельской местности и эндемических зонах заболевания. Церковные сооружения служили лепрозориями в средневековой Европе, как, например, Часовня прокажённых в Кембридже.
Сейчас в состав современного лепрозория входят амбулатория, стационар и эпидемиологический отдел.
Болезнь налицо. Правда ли, что многие политики переболели проказой?
Из-за пониженной температуры его тела возбудитель лепры, который в первую очередь поражает самые охлаждаемые части тела человека, чувствует себя в организме этого броненосца настолько уютно, что размножается. Тогда Хансен обратился к ведущему эксперту по инокуляции животных культурами бактерий — Роберту Коху. Тот в 1876 году сумел заразить сибирской язвой мышонка, и был увлечен идеей Хансена, что хроническая болезнь может быть инфекционной. Если это так, стоит искать возбудителя самой страшного тогда хронического заболевания — туберкулёза. Летом 1879 года Кох направил в Норвегию своего самого сообразительного сотрудника, Альберта Нейссера. В свои 24 года Нейссер уже был увековечен в названии открытого им гонококка, вызывающего триппер. В наши дни всё гнусное семейство подобных ему бактерий называется «нейссерия». Хансен устроил гостю из Германии двухмесячную поездку по всем своим лепрозориям, показал 600 больных и буквально завалил препаратами. Но в Норвегии окрасить бациллы так, чтобы они были хорошо видны, Нейссер не сумел. Засушив образцы кожи прокажённых, он отправился домой и добился успеха только 3 сентября.
Кох тут же написал Хансену об этом новом методе — оставить образец ткани на сутки пропитываться фуксином, после чего бациллы становились наконец ярко-красными. Теперь и у Хансена получался хороший препарат, убеждающий любого зрячего человека в реальности бактерий. Оставалось показать, что они способны вызвать у человека проказу. Сам Хансен был явно невосприимчив, и Кох предложил опыт над каким-нибудь прокажённым — о больном ведь точно известно, что перед бациллами он не устоял. Идея была простая: ввести в здоровый глаз больного анестетической формой богатый микробами материал, так что на роговице разовьётся лепрома — образование, которое Хансен потом сможет легко удалить. Яркие высыпания на коже, потеря чувствительности нервов в области пятен; как осложнение язва роговицы, которая приводит к образованию бельма на обоих глазах. Регистрационная карточка Тронхеймского лепрозория, с фотографией, 1893 год. Поскольку прокажённые ни за что не согласились бы на такую операцию, которая принесёт им новые страдания, Хансен решился делать её обманом. Без предупреждения он надрезал её роговицу скальпелем, которым только что препарировал лепроматозный узел.
Хотя форма проказы у Кари была анестетическая, то есть со снижением чувствительности, ей стало очень больно. Скажем сразу, этот эксперимент оказался неудачным. Глаз только воспалился, и больная месяц не могла толком ни читать, ни вязать. Она поговорила с больничным пастором Грёволлем. Тот не поверил в злой умысел главного лепролога, и решил, что это женская фантазия. Но глаз болел так, что после третьей жалобы пастор написал докладную в наблюдательный совет лепрозория. Собралась комиссия. Коллеги расспросили Хансена, поняли, чего он хотел, но сочли такой поступок несовместимым со званием врача. Указом короля главный лепролог был оставлен на своей должности, но потерял право лечить больных и был отдан под суд.
Коричневая масса — пенистые клетки, макрофаги, внутри которых содержится множество микобактерий лепры. Именно в них Хансен обнаружил бациллу-возбудитель болезни, исследуя поражённые лепроматозной проказой ткани глаз, печени, селезенки, а также лимфоузлы и нервы. Грозило оно Хансену и весной 1880-го, но тут произошло событие, которое разом переменило мнение всех норвежских врачей. Диаграмма, показывающая степень родства между двумя возбудителями проказы — открытой в 1873 году Mycobacterium leprae и открытой в 2008 году Mycobacterium lepromatosis с третьей важнейшей микобактерией, туберкулезной палочкой Mycobacterium tuberculosis. Иллюстрация из статьи «Insight into the evolution and origin of leprosy bacilli from the genome sequence of Mycobacterium lepromatosis», Pushpendra Singh et al. В статье говорилось, что скорее всего Хансен видел этот микроорганизм, но не сумел его ни окрасить, ни доказать, что это бактерия. Более того, автор вспоминал, как старик Даниэльсен говорил: «Вот бы Хансен показал мне свою бациллу, а то я её пока не видал». Это была чистая правда. Но прочитав её, Даниэльсен пришёл в ярость.
При туберкулоидной форме на эпидермисе вместо узлов образуется от одного до нескольких пятен, имеющих асимметричность, безболезненны на ощупь, красно-коричневого цвета с четкими границами и побледнением в центре. Нервные заболевания и полиневриты имеют схожую симптоматику с лепроматозной формой, но протекают намного легче. Наряду с этим отмечается раннее нарушение тактильной и температурной чувствительности. Пораженные очаги с виду имеют блеск и "сальность", также в этих местах наблюдается выпадение волос. Туберкулоидная форма проказы имеет низкую заразность по сравнению с лепроматозной формой. При проведении лепроминовой пробы отмечается слабая замедленная реакция. Читайте также: Выпадение бровей — один из симптомов проказы. Особенности течения у детей. Причины развития Возбудитель болезни лепры был открыт в 1874 году норвежским ученым А.
Mycobacterium leprae — это грамположительные бактерии, которые являются внутриклеточными паразитами. Они имеют морфологические свойства, схожие с палочкой Коха, вызывающей туберкулез. Пути передачи Проказа, вопреки распространенному мнению, не является очень заразной болезнью. Источником заражения являются больные люди. Бацилла выделяется с носовой слизью, каловыми массами, мочой и слюной. Бактерии также могут выделяться из изъязвленной поверхности лепром и попадать в окружающую среду. Инфицирование чаще всего происходит при непосредственном кожном контакте, когда микобактерия проникает через микротрещины или ранки. Также возможна передача заболевания через поцелуи, половые контакты или укусы кровососущих насекомых. Некоторые исследователи также предполагают, что инфекция может передаваться через кашель больного.
Люди с крепкой иммунной системой обычно имеют резистентность к лепре. В таких случаях заболевание малоконтагиозно, и инфицирование может произойти только при длительном тесном контакте. Инкубационный период, то есть время от заражения до проявления первых признаков, обычно составляет от трех до семи лет. Диагностика — проверка врачей на знания Даже в наше время проказа — это не забытое заболевание, которое время от времени встречается в современной медицинской практике.
А что такое эффект неожиданности мы уже все прекрасно знаем. В Астрахани в настоящее время зафиксировано несколько десятков заболевших проказой. Количество же по остальной России точно неизвестно. Увы в последние годы мониторинг распространения болезни нарушен из-за сокращения финансирования на научные исследования по изучению и предупреждению распространения лепры.
Как считают некоторые известные общественные деятели такая ситуация несёт прямую и явную угрозу гражданам России, поскольку неизвестно, но вполне предсказуемо то, чем может обернуться этот непродуманный шаг по прекращению деятельности научно-исследовательского института. В этому году с медучреждением были связаны и другие новости: у Научно-исследовательского института по изучению лепры Минздрава России имелась задолженность перед 92 сотрудниками учреждения в размере более 2 миллионов рублей.
Хотя форма проказы у Кари была анестетическая, то есть со снижением чувствительности, ей стало очень больно. Скажем сразу, этот эксперимент оказался неудачным. Глаз только воспалился, и больная месяц не могла толком ни читать, ни вязать. Она поговорила с больничным пастором Грёволлем. Тот не поверил в злой умысел главного лепролога, и решил, что это женская фантазия.
Но глаз болел так, что после третьей жалобы пастор написал докладную в наблюдательный совет лепрозория. Собралась комиссия. Коллеги расспросили Хансена, поняли, чего он хотел, но сочли такой поступок несовместимым со званием врача. Указом короля главный лепролог был оставлен на своей должности, но потерял право лечить больных и был отдан под суд. Коричневая масса — пенистые клетки, макрофаги, внутри которых содержится множество микобактерий лепры. Именно в них Хансен обнаружил бациллу-возбудитель болезни, исследуя поражённые лепроматозной проказой ткани глаз, печени, селезенки, а также лимфоузлы и нервы. Грозило оно Хансену и весной 1880-го, но тут произошло событие, которое разом переменило мнение всех норвежских врачей.
Диаграмма, показывающая степень родства между двумя возбудителями проказы — открытой в 1873 году Mycobacterium leprae и открытой в 2008 году Mycobacterium lepromatosis с третьей важнейшей микобактерией, туберкулезной палочкой Mycobacterium tuberculosis. Иллюстрация из статьи «Insight into the evolution and origin of leprosy bacilli from the genome sequence of Mycobacterium lepromatosis», Pushpendra Singh et al. В статье говорилось, что скорее всего Хансен видел этот микроорганизм, но не сумел его ни окрасить, ни доказать, что это бактерия. Более того, автор вспоминал, как старик Даниэльсен говорил: «Вот бы Хансен показал мне свою бациллу, а то я её пока не видал». Это была чистая правда. Но прочитав её, Даниэльсен пришёл в ярость. Этот немецкий мальчишка пытается приписать себе великое норвежское открытие, да ещё ссылается на его, Даниэльсена, авторитет!
Все как один норвежские врачи возмутились, и по их настоянию Хансен слал во все европейские научные журналы разъяснения на английском, немецком и французском языках. И уж конечно во время суда 31 мая 1880 года каждый опрошенный эксперт-медик твердил, что зря Хансен это затеял, но действовал-то он во славу родины и ради науки. В результате приговор свёлся к запрету на медицинскую практику. Из больницы Хансена уволили, но тут же взяли на работу в бергенский музей, а обязанности главного лепролога он исполнял на общественных началах до самой своей смерти в 1912 году. Через 26 месяцев после суда Кох открыл туберкулёзную палочку. Внешне эта бактерия неотличима от бациллы Хансена, ведь они сёстры, принадлежащие к одному и тому же роду микобактерий. Теперь отпали последние сомнения в инфекционной природе проказы.
В 1885 году Хансен добился принятия закона об обязательной изоляции больных лепрой в стационаре или дома, при сопротивлении — силами полиции. Эта система показала такую эффективность, что новые случаи лепры стали редки, и международный конгресс лепрологов принял норвежский опыт за образец по всему миру. С тех пор болезнь сдаёт позиции, так что есть надежда на её полную ликвидацию через несколько поколений. Кари Списсён умерла в 1884 году, немного не дожив до принятия исторического закона. Источники и дополнительные материалы: I. Исторические публикации о проказе и микобактерии лепры - D. Danielssen og C.
Первое полноценное клиническое описание лепры с подразделением на основные формы. Художник Йохан Людвик Лостинг. Кристиания, 1847. Первая книга Хансена о проказе, соавтор и художник Оле Булль.
Болезнь налицо. Правда ли, что многие политики переболели проказой?
Лепра – хроническое инфекционное заболевание, возбудителем которого является микобактерия Гансена (Mycobacterium leprae). Лепра, так же именуемая проказой, представляет собой заболевание, которое поражает кожу и периферические нервы. В тяжелых случаях затрагиваются и внутренние органы. Первые упоминания проказы относятся к 1550 году до нашей эры — заболевание с симптомами лепры упоминается в «Египетском папирусе». Лепра, также проказа (менее известные названия: болезнь Хансена, хансеноз, хансениаз; elephantiasis graecorum, lepra arabum, lepra orientalis, финикийская болезнь, satyriasis. Для многих лепра — исключительно паблик в соцсетях, однако это болезнь, и раньше она наводила ужас на жителей всех стран без исключения.
Как живет и работает единственный в России институт по лечению проказы
Все это – о проказе. Заболевание, которое вызывается крошечной Mycobacterium leprae, в свое время приносило много бед – обезображивало людей и делало их инвалидами. НИИ по изучению лепры изначально был Временным приютом для прокаженных (сейчас слово «проказа» все менее употребимо по отношению к больным). В регионе в 3 из 37 государств заболеваемость лепрой (проказой) превышает допустимую норму (1 больной на 10 тыс. человек). это инфекционное заболевание, которое вызывает бактерия Streptococcus pyogenes. случаев заболевания лепрой (проказой) выявили в России в 2020 году, тогда как годом ранее в стране был зафиксирован лишь один новый случай этой болезни, сообщил РИА Новости. Все это – о проказе. Заболевание, которое вызывается крошечной Mycobacterium leprae, в свое время приносило много бед – обезображивало людей и делало их инвалидами.
В Казахстане зарегистрировано 500 больных лепрой
«Красивая» проказа, или лепра – это разновидность хронического инфекционного заболевания (гранулёмотоза), которая вызывается микобактериями Mycobacterium lepromatosis и. причины появления, симптомы заболевания, диагностика испособы лечения. причины появления, симптомы заболевания, диагностика испособы лечения. В 1970-е, например, практиковались подворные обходы — в селах эндемичных по лепре районов выявляли болезнь на ранней стадии.
Уже не изолятор для прокаженных. Где и как лечат лепру в России сегодня
Это единственная известная бактерия, которая поражает нервную ткань организма. Mycobacterium leprae окраска по Цилю — Нельсену Даже исключив из круга общения зараженных людей, нельзя быть уверенным в безопасности. Бактерия-возбудитель может передаваться не только респираторным путем, но и через воздействие насекомых, зараженную почву или воду. Хотя у ученых нет законченного списка распространителей заболевания, большинство точно признает воздушно-капиллярный путь передачи. Возбудители лепры появляются в организме с помощью слизистых оболочек, попадая в нервные окончания, кровеносную и лимфатическую системы. На этом этапе не происходит видимых изменений кожных покровов или организма вообще. У людей, заразившихся от одного и того же источника, в одинаковых условиях могут развиться разные формы лепры с разными последствиями. Это значит, что вирулентность, то есть сумма болезнетворных свойств микроба, не влияет на характер болезни. Иммунитет человека не дает проказе прижиться в организме.
Даже в эндемичных районах заболевания скорость распространения лепры минимальна, а болезнь редко прогрессирует до клинических уровней при наличии необходимого лечения. Диагностика лепры Из-за долгого инкубационного периода заболевания, от 9 месяцев до 20 лет, раньше проказа оставалась незамеченной вплоть до появления явной симптоматики. Сегодня для диагностики формы заболевания есть несколько действенных, но довольно трудоемких способов. Бактериоскопическое исследование. Исследователь делает соскобы с очагов поражения на коже и слизистой носа, помещает пробы на предметное стекло и окрашивает по Цилю — Нильсену, специальному методу обнаружения кислотоустойчивых микроорганизмов. Такая диагностика не работает для больных с туберкулоидной или пограничной формой болезни. Проба Митсуда, или лепроминовая реакция. Исследование показывает уровень клеточного иммунитета в организме хозяина.
Проведение лепроминового теста трудоемко: само вещество трудно получить, а внутрикожное введение остается болезненной и трудной процедурой. Серологическая диагностика. Болезнь диагностируют по сыворотке крови и наличию в ней антигенов микробов. Точная диагностика по результатам серологического исследования невозможна: если у болезни нет клинических проявлений, в крови больных обнаруживаются «следовые» антитела, демонстрирующие иммунитет к заболеванию. Полимеразная цепная реакция ПЦР. Самый чувствительный и показательный метод прямой диагностики, который подходит любому типу заболевания. Для процедуры требуется образец ДНК больного, которые многократно копируется с помощью ферментов. Специфический фрагмент ДНК будет доминировать, по чему и можно сделать вывод о состоянии больного.
Поражения конечностей при болезни Хансена При любом из видов диагностики медиками учитываются нахождение в эндемичном районе, контакты с больными, данные непосредственного осмотра: наличие и длительность кожных высыпаний, признаки нарушения работы нервных окончаний. Открытие доктора Хансена Норвежец Герхард Хенрик Армауэр Хансен был первым человеком, обнаружившим микроб, вызывающий проказу. Бактерия Mycobacterium leprae была открыта им в 1873 году с помощью микроскопа. Хотя способы лечения заболевания оставались неизвестными, открытие возбудителя принесло облегчение больным и их родственникам: найденная естественная причина прекратила гонения на прокаженных и их детей. Герхард Хансен — норвежский врач, известный открытием и идентификацией бактерии Mycobacterium leprae в 1873 году как агента, вызывающего лепру. Проказа до Хансена в основном рассматривалась в качестве наследственной или же имеющей миазматическое происхождение болезни. На основе эпидемиологических исследований Хансен сделал вывод, что проказа является болезнью с конкретной причиной. В феврале 1873 года Герхард Хансен, рассматривая материал больного под микроскопом, внезапно увидел в клетках крохотные палочки.
Вакцины от лепры нет. Профилактика лепры сводится к раннему выявлению и изоляции заболевших, своевременному лечению и полноценной реабилитации пациентов; нормализации условий быта, правильному питанию, здоровому образу жизни , укреплению иммунитета. Причины лепры и пути передачи инфекции Лепру вызывают бактерии из рода актиномицетов: Mycobacterium leprae и Mycobacterium lepromatosis. Инфекция проникает в дыхательные пути здорового человека при чихании и кашле больного лепрой, а также во время тесных контактов между здоровыми и больными людьми.
Вероятность развития болезни повышается из-за патологических факторов: плохие условия жизни; неполноценное питание, приводящее к дистрофии; ослабленный иммунитет, в частности при СПИД ; проживание в тропиках. Симптомы лепры; клинические формы лепры Инкубационный период от заражения до появления типичных клинических симптомов длится долго: от полугода до сорока лет в среднем 2-5 лет. Примерно в половине случаев появлению типичных симптомов предшествуют общие неспецифические симптомы проказы: слабость, сниженная работоспособность, сонливость, чувство зябкости, покалывания, жжения кожи, пр. Гранулематозное воспаление в большинстве случаев развивается на коже лица, ушей, локтей, запястий, ягодиц и коленей.
Также страдают слизистые оболочки носоглотки и ротоглотки, поверхностно расположенные нервы. Выделяют 4 клинические разновидности лепры. Лепроматозная проказа - обширные симметричные гранулёмы кожи в виде пятен, бляшек и узлов с нечеткими границами. Центр гранулёмы выпуклый, плотный.
Также отмечается утолщение и уплотнение кожи между очагами воспаления. Типичный признак лепроматозной проказы - выпадение бровей в наружной трети. Характерно увеличение паховых и подмышечных лимфоузлов, которые при этом не болезненны.
Заражение может развиваться при сенсибилизации организма на фоне часто повторяющихся контактов или снижения сопротивляемости организма, обусловленного алкоголизмом , недоеданием, чрезмерными физическими нагрузками, частыми ОРЗ и повышенной иммуногенетической восприимчивостью к возбудителю. Для заболевания характерен длительный инкубационный период в среднем 4—6 лет , но его продолжительность может варьировать от нескольких месяцев до 40 лет.
Симптомы Симптомы проказы лепры определяются преимущественно типом лепрозного процесса, а также стадией заболевания. Туберкулоидная форма Имеет относительно доброкачественное течение. Лепра этого типа манифестирует в основном поражением придатков кожи и периферической нервной системы. При этом, зачастую узелки сливаются с формированием возвышающегося валика «бордюрные элементы» , ширина которого варьирует в пределах около 2—3 см. По мере роста бляшек ее центральная часть пигментируется и атрофируется, а диаметр бляшек может различаться в пределах 1-10 см.
Реже при туберкулоидной форме формируются саркоидоподобные бугорки красновато-бурой окраски 0,5-1 см в диаметре с выраженной тенденцией к группировке. Также характерно поражение придатков кожи, что проявляется выпадением волос в зоне пораженных участков и нарушением потоотделения. На раннем этапе для туберкулоидного типа заболевания характерно поражение периферической нервной системы, протекающие с расстройством температурной болевой и тактильной чувствительности. Крайне редкой формой этого типа лепры являются случаи, протекающие на фоне изменений периферических нервов по образу «теннисной ракетки», что симптоматически манифестирует утолщением нерва, выходящего из туберкулоидной гранулемы ветви и приводит к местной болезненности с расстройством чувствительности. Чаще поражаются лучевой, лицевой и малоберцовый нервы: они значительно утолщаются, болезненны при пальпации.
Внутренние органы при этой форме лепры поражаются крайне редко. Лепроматозный тип лепры Это наиболее тяжело протекающая форма заболевания, для которой характерным является поражение кожи, слизистых оболочек, нервной системы и внутренних органов. Ведущим клиническим признаком проявлений на коже является образование мелких многочисленных симметрично расположенных пятен красновато-фиолетового оттенка. Важным признаком ранней стадиях болезни является отсутствие нарушения местной чувствительности в зоне высыпаний.
В общей сложности, болезнь следует лечить, как минимум, три или три с половиной года. После того как видимые её проявления будут устранены, пациентов выписывают долечиваться амбулаторно. Продолжительность амбулаторной терапии при разных формах проказы такова: туберкулоидная — полтора года; лепроматозная — десять лет; диморфная — десять лет. Если у больного возникает лепрозная эритема, характеризующаяся тяжёлыми клиническими проявлениями, необходимо лечение гормональными препаратами.
Обычно эффективно назначение преднизолона в дозировке от 40 до 60 мг ежесуточно. Дозу следует быстро снижать. Реабилитационные меры для больных проказой предусматривают физиотерапию и пластическую хирургию в виде реконструкции носа, ушей, суставов пальцев и т. Также пациентам пересаживают связки и нервы рук и ног, чтобы устранить негативную симптоматику неврологические явления, язвы, суставные контрактуры. Есть и нетрадиционный метод лечения лепры, который врачи не отвергают: это сок алоэ. Медикам давно известно о его иммуностимулирующем и заживляющем действии. Если у пациента лепроматозная форма проказы, такое лечение вполне подойдёт безусловно, наряду с квалифицированной медицинской помощью. Лист алоэ эффективен как при употреблении в пищу, так и при использовании его для компрессов, которые рекомендуется прикладывать к поражённым кожным покровам.
Иммунитет можно повысить, употребляя корень аира или женьшеня в виде отвара, а сок чистотела подойдёт в качестве местного лечения. Меры профилактики Основная мера профилактики — вовремя выявлять лиц, страдающих проказой и изолировать их в лепрозории с целью лечения, которое следует начинать незамедлительно. Также нужно направлять на обследование всех членов семьи пациента и людей, имевших с ним контакты. Эндемичные по проказе регионы необходимо контролировать, время от времени организовывая в них массовые медосмотры. Людям, длительное время находившимся в контакте с больным проказой, проводят профилактическое лечение соответствующими средствами, а для того чтобы относительно усилить иммунитет против заболевания, подходит вакцинация БЦЖ.
Они вам не "прокаженные". Как живет единственный в России институт по изучению лепры
Как считают некоторые известные общественные деятели такая ситуация несёт прямую и явную угрозу гражданам России, поскольку неизвестно, но вполне предсказуемо то, чем может обернуться этот непродуманный шаг по прекращению деятельности научно-исследовательского института. В этому году с медучреждением были связаны и другие новости: у Научно-исследовательского института по изучению лепры Минздрава России имелась задолженность перед 92 сотрудниками учреждения в размере более 2 миллионов рублей. Этот факт выявила прокуратура Советского района Астрахани в ходе проверки соблюдения трудового законодательства. Но лишь после вмешательства прокуратуры задолженность полностью погасили. В Федеральном комитете по борьбе с коррупцией и терроризмом видят в закрытии института расположенного в центре Астрахани коррупционную составляющую. Судя по всему, земельный участок на котором находится НИИ кое для кого является лакомым кусочком.
Примерно тогда же нам стало известно о том, что на территории Тульской области был контакт местного жителя с больным, у которого диагностировали лепру. Этот контакт не привел к заболеванию, однако вызвал большой интерес у нашей редакции. Нам стало интересно, а сколько собственно, больных этой инфекций было зарегистрировано в Тульской области и соседних с нею регионах? В связи с чем был сделан ряд запросов в федеральное министерство здравоохранения и надзорное ведомство, а также в соответствующий научный институт в Астрахани. Что нам на них ответили, мы расскажем чуть позже. Пока сделаем небольшой ликбез, обновив, казалось бы, хорошо известные факты. Что такое лепра? Болезнь протекает с преимущественными поражениями кожи, периферической нервной системы, иногда передней камеры глаза, верхних дыхательных путей выше гортани, яичек, а также кистей и стоп. Общие симптомы, присутствующие при различных типах лепры, включают насморк, сухость кожи головы, проблемы со зрением, поражения кожи, мышечную слабость, красноватую кожу, гладкое блестящее диффузное утолщение кожи лица, ушей и рук, потерю чувствительности в пальцах рук и ног, утолщение периферических нервов, плоский нос от разрушения носового хряща, изменения в произношении и других аспектах произнесения речи. Кроме того, лепра вызывает атрофию яичек и импотенцию. Проказа может по-разному влиять на людей. Средний инкубационный период составляет пять лет, но были случаи инкубационного периода в 10, 20 и 40 лет. Люди могут начать замечать симптомы в течение первого года или до 20 лет после заражения. Первым заметным признаком проказы часто является появление бледных или розовых участков кожи, которые могут быть нечувствительными к температуре или боли. Участки обесцвеченной кожи иногда сопровождаются или предшествуют нервным проблемам, включая онемение или болезненность в руках или ногах. Вторичные инфекции дополнительные бактериальные или вирусные инфекции могут привести к потере тканей, в результате чего пальцы рук и ног укорачиваются и деформируются, поскольку хрящи всасываются в организм.
Если сегодня лепрозорий — это место, где больные получают квалифицированную медицинскую помощь и психологическую поддержку, то раньше целью этих заведений была лишь изоляция от общества. Страдающие от «ленивой смерти» гнили заживо, дожидаясь смерти вдали от дома, среди себе подобных. В отличие от чумы и холеры лепра — это очень скрытная болезнь. От момента заражения до появления первых симптомов может пройти 10 и даже 20 лет. Первым признаком проказы становятся участки на теле, потерявшие чувствительность. Позднее конечности больного начинают неметь и в этот момент важно начать интенсивное лечение. Если упустить момент — возникнут необратимые повреждения периферических нервов и человека парализует. Но перед этим организм оказывается атакованным множеством вторичных инфекций, поражающих глаза, кожу, кости и хрящи. Фаланги пальцев больного поражает некроз и они отмирают одна за одной, лицо принимает устрашающий вид так называемая «львиная гримаса» , а кожу покрывают трофические язвы. Возбудитель проказы — микобактерия Mycobacterium leprae, не относится к микроорганизмам-убийцам, как холерный вибрион или чумная палочка. Вне человеческого организма лепра жить не может, поэтому не в ее интересах убивать свою жертву. Но болезнь Хансена нарушает естественные защитные механизмы человеческого организма, делая его беззащитным перед множеством инфекций. Именно они и становятся причиной смерти больного проказой. Человек, пораженный микобактериями, становится источником заражения для других. В особую группу риска входят жители бедных стран, которые недоедают, живут в антисанитарных условиях и имеют ослабленный иммунитет. Бактерия попадает в организм своей жертвы чаще всего через верхние дыхательные пути. Так выглядит Mycobacterium leprae При этом важно помнить, что лепра, хоть и относится к инфекционным заболеваниям, не считается острозаразной. Ученые выяснили, что однократный контакт с больным, даже при рукопожатии, крайне редко становится причиной заражения. Также не передается проказа половым путем и даже от больной матери ребенку в утробе. Борьба с лепрой: почему мы в относительной безопасности?
Чаще всего с течением времени лепромы становятся мягкими, но иногда, напротив, затвердевают. Случается так, что они самостоятельно рассасываются. После них на коже сохраняется депигментированное пятно, которое слегка западает внутрь. Если человек не получает должной терапии, то на лепромах формируются язвы, которые сильно болят. После их исчезновения на коже сохраняются рубцы. Повреждение слизистых оболочек. Особенно часто страдает слизистая оболочка носа. Если болезнь имеет тяжёлое течение, то повреждения касаются ротовой полости, губ и языка. У больного наблюдаются носовые кровотечения , ухудшается носовое дыхание, так как лепромы начинают расти в полости носа. Сам орган претерпевает деформации. Иногда человек утрачивает способность разговаривать. Случается это тогда, когда болезнь поражает голосовые связки. Прочие симптомы. Кроме описанных выше симптомов болезни у человека могут страдать органы зрения. Часто диагностируется кератит, блефарит, иридоциклит, помутнение хрусталика, конъюнктивит. В патологический процесс могут вовлекаться нервные волокна, лимфатические узлы, сосуды, яички и печень. По мере прогрессирования болезни у человека развиваются параличи и парезы, формируются трофические язвы. Когда страдает печень, у больного диагностируется гепатит хронического течения. У мужчин может развиваться орхит и орхоэпидидимит. В дальнейшем у больного начинают увеличиваться в размерах молочные железы по женскому типу, развиваются симптомы инфантилизма, что связано с гормональным дисбалансом. Лепра диморфного и недифференцированного типа Если у больного развивается диморфный тип проказы, то клиническая картина будет сочетать в себе симптомы туберкулоидной и лепроматозной разновидности лепры. Недифференцированная форма болезни может сопровождаться поражением нервных волокон. В первую очередь страдает малоберцовый, ушной и локтевой нерв. На коже у больных появляются участки с изменённой пигментацией, в этих местах снижается, либо полностью пропадает чувствительность, перестают работать потовые железы. Чем сильнее поражены нервные волокна, тем интенсивнее симптомы полиневритов. У пациентов часто наблюдаются параличи и парезы, могут случаться деформации рук и ног. На них появляются участки изъязвлений, которые долгое время не заживают. Диагностика проказы Заподозрить болезнь можно исходя из её проявлений. Когда проказа находится на поздней стадии развития, диагноз будет для врача очевидным. У пациентов отсутствуют брови, по телу и на лице формируются лепромы, конечности парализованы, могут отсутствовать пальцы рук, кисти, нос сильно деформируется и пр. Если болезнь только начала развиваться, то отсутствие явных симптомов проказы может представлять трудность в плане постановки верного диагноза. При этом пациент может быть направлен на консультацию к неврологу, дерматологу, инфекционисту или другому узкому специалисту, так как проявления болезни довольно разнообразные. Чтобы подтвердить лепру, потребуется провести бактериологическое исследование соскобов, взятых с пальцев рук, с мочек ушей, со слизистой носа. На гистологический анализ могут быть взяты лепромы, содержимое лимфатических узлов, либо отделяемое из участков изъязвления. В забранных материалах будут обнаружены микобактерии лепры. Для уточнения степени утраты чувствительность кожи выполняют функциональные пробы. Их проводят с реактивом Минора, с никотиновой кислотой, с горчичником и с гистамином. Также применяется лепроминовый тест. Если его реакция положительная, то у больного развивается проказа по туберкулоидному типу, а если отрицательная, то можно диагностировать лепроматозную или пограничную форму. Когда тест даёт слабую положительную реакцию, то подозревают недифференцированный вариант болезни. Лечение проказы В течение нескольких столетий проказу лечили хаульмугровым маслом, на смену которому пришли сульфоновые препараты. Основным средством лечения проказы с 1950 года стал диафенилсульфон дапсон. Его терапевтическое действие можно заметить только по прошествии длительного промежутка времени. Не являясь специфическим средством лечения проказы, сульфоновые препараты затормаживают развитие заболевания. В лёгких случаях выздоровление наступает через два года, в более тяжёлых ситуациях лечение проказы требует около восьми лет. С появлением в 1980-х годах штаммов, устойчивых к основному средству лечения проказы — дапсону, во врачебную практику вошли комплексные схемы. Широкое распространение при лепроматозном типе лепры в настоящее время получил клофазимин. На сегодняшний день проказа является излечимой болезнью. При этом важно выявить её на ранней стадии развития, пока она не привела к инвалидности. Больного человека помещают в лепрозорий, либо лечат на дому. Сейчас госпитализируют только тех людей, у которых имеются выраженные кожные дефекты. Также показано стационарное лечение для проведения первичной терапии.
Как проявляется проказа?
- Лепра никуда не делась — людям надо лечиться. Но НИИ по изучению болезни закрывают | Правмир
- Возбудитель лепры. Микробиология
- Болезнь налицо. Правда ли, что многие политики переболели проказой?
- История болезни проказа
- Крымская болезнь: что такое лепра
- История болезни проказа